MORBO DI DUPUYTREN
Il morbo di Dupuytren consiste in un ispessimento della aponeurosi palmare, cioè di quella lamina fibrosa che al di sotto della cute del palmo della mano copre i tendini flessori, i vasi (arterie e vene) e i nervi che vi decorrono. Tale ispessimento si può manifestare come un cordone che si estende dal palmo alle dita e che ostacola il movimento di estensione di uno o più dita e quindi impedisce la completa apertura della mano.
Fu descritto nell' '800 dal barone Guillaume Dupuytren, che lo aveva osservato nel suo cocchiere, ma non se ne conosce la causa: insorge spontaneamente senza causa apparente e senza provocare dolore, tuttavia sembra che una esposizione a microtraumi possono costituire un elemento favorente.
Il morbo di Dupuytren colpisce soprattutto il sesso maschile, dopo i 40 anni, talvolta con caratteri di familiarità. Forme più gravi possono insorgere in età più giovane ed essere localizzate a entrambe le mani. In alcuni casi è presente anche una localizzazione analoga alle piante dei piedi (m. di Ledderhose) e, molto più rara, al pene (m. di La Peyronie).
Sintomatologia
La malattia insorge molto lentamente con la comparsa nel palmo della mano di un piccolo nodulo oppure di una piccola zona di cute retratta a formare una piccola ombelicatura, per lo più alla base del 4° e del 5° dito, talvolta preceduti da una sensazione di fastidio che induce a massaggiare la cute del palmo. Con il passare del tempo, ma con un andamento discontinuo e non progressivo, si può assistere alla comparsa di un cordone fibroso che interessa il palmo della mano e uno o più dita, per cui la mano stessa non può più essere stesa completamente su una superficie piana, ad esempio sul piano del tavolo. Proprio per la sua evoluzione particolare questa condizione può rimanere immutata anche per anni e così rimanere per sempre, oppure senza causa apparente cominciare ad evolvere anche dopo molto tempo fino alla retrazione completa di una o più dita nel palmo della mano. Nei casi più gravi la flessione obbligata delle dita nel palmo della mano può ostacolare le normali attività quotidiane come lavarsi il viso o mettere le mani in tasca.
Diagnosi
La diagnosi è essenzialmente clinica e non necessita di particolari accertamenti strumentali. La gravità della malattia viene classificata in stadi a seconda che sia presente o meno la flessione, e a seconda di quanto questa sia accentuata.
Trattamento
Il trattamento è di attesa nelle fasi iniziali, quando è presente solo il nodulo o la introflessione della cute senza retrazione del dito. In questi casi è opportuno che il Chirurgo della Mano controlli periodicamente la evoluzione della malattia.
Se la retrazione della aponeurosi e quindi la flessione del dito progredisce è indicato il trattamento chirurgico, che consiste nella asportazione della fascia palmare e dei cordoni che flettono il dito (aponeurectomia). Questo intervento, che in genere viene eseguito in anestesia di plesso in regime di Day Hospital e richiede solitamente un ricovero di un giorno, è più agevole se la retrazione coinvolge solo la metacarpo-falangea.
In fasi più avanzate, quando la retrazione in flessione interessa anche la articolazione interfalangea prossimale, la aponeurectomia è più indaginosa, ma soprattutto il recupero della estensione del dito può essere più difficile o non riuscire completamente. La cute del palmo, se è rimasta a lungo retratta e ispessita, può non essere sufficiente, una volta asportata la aponeurosi e ottenuta una maggiore estensione del dito, a coprire la ferita chirurgica e richiedere quindi una plastica cutanea. Tale possibilità, che richiede una incisione cutanea particolare, deve ovviamente essere pianificata prima di procedere a intervento.
Dopo la aponeurectomia si mantiene un bendaggio compressivo per alcuni giorni, per evitare una raccolta ematica sotto alla cute del palmo della mano, spesso utilizzando anche un drenaggio sottocutaneo per 36-48 ore.
E' bene evitare sforzi per 3-4 settimane
Nei casi più gravi, può essere necessario nel post-operatorio utilizzare una stecca o un tutore che faciliti il raggiungimento della estensione delle dita.
Complicazioni
Oltre alla infezione (complicazione comune a tutti gli interventi) si può avere una cicatrice dolorosa, la lesione intraoperatoria di vasi sanguigni o di rami nervosi con perdita / riduzione della sensibilità, la necrosi cutanea.
Il m. di Dupuytren può recidivare dopo l'intervento sullo stesso raggio o manifestarsi a carico di altri raggi.
© Copyright 2009 Umberto Donati
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